Диспротеинемии

Диспротеинемии — это изменение процентного соотношения белковых фракций. Эти изменения могут быть разными и касаться любой из фракций белка.

Фракция преальбуминов

Один из видов диспротеинемии — это снижение количества преальбуминов.

Преальбумин производится в печени. Его главная задача — транспортировка гормонов щитовидной железы по кровеносному руслу.

Снижение количества или полное исчезновение преальбумина почти всегда свидетельствует об острой фазе воспаления.

Кроме того, количество его может снижаться:

• при недостаточном поступлении в организм белков
• при циррозе печени
• при печеночной недостаточности и
• при хронических заболеваниях печени

Эта фракция белков — фракция преальбуминов, более всего чувствительна к белковой недостаточности в организме. Это значит, что при недостатке белков эта фракция страдает прежде всего.

Особенно она чувствительна к сочетанию острого воспаления и белковой недостаточности.

Фракция альбуминов

Второй вид диспротеинемии — снижение количества альбуминов в сыворотке крови. Это состояние называется гопоальбуминемией.

Повышение количества альбуминов в сыворотке крови, как правило, не наблюдается.

Альфа1-глобулины

Увеличение процента альфа1-глобулинов характерно для:

• острых, подострых и хронических воспалений
• для болезней печени
• для распада тканей организма

Альфа2-глобулины

Эта диспротеинемия характерна для:

• острого воспаления с образованием большого количества воспалительного выпота и гноя
• для воспалительных процессов с вовлечением соединительной ткани (аутоиммунные, ревматоидные болезни)
• злокачественных опухолей
• ожогов
• нефротического синдрома

Бета-глобулины

Диспртеинемия, при которой увеличивается процентное соотношение этой фракции белков характерна для:

• гиперлипопротеинемий - нарушений липидного или жирового обмена
• болезней печени
• кровотечении из язвы желудка
• гипотиреоза
• нефротического синдрома

Гамма-глобулины

Гамма-глобулины — это не что иное, как антитела. Поэтому диспротеинемия, при которой повышается количество этой фракции белка, свидетельствует об интенсивном синтезе антител, которая наблюдается в следующих случаях:

• при вирусной инфекции
• при бактериальной инфекции
• воспалении
• массовом распаде тканей
• ожогах
• при коллагенозах (болезнях соединительной ткани)
• при активном гепатите
• при циррозе печени
• при хроническом лимфолейкозе
• при злокачественных образованиях костей
• грибковых заболеваниях

Снижение количества гамма-глобулинов наблюдается при тяжелых и длительных болезнях, когда наблюдается истощение иммунной системы.

Все статьи о крови и кровообращении

Здесь можно задать вопрос

Фракции белков крови

Анализируя белки крови, важно определить не только количество общего белка (читайте предыдущую статью), но качественный его состав. Другими словами, нужно знать какие разновидности белков находятся в плазме крови больного человека.

Это позволяет узнать анализ, выделяющий фракции белков крови.

Зачем определять фракции белка?

При многих болезнях количество общего белка крови остается нормальным, тогда как процентное соотношение между его фракциями меняется, что облегчает постановку правильного диагноза.

В других случаях определяется повышенное или пониженное количество общего белка крови. Это важно знать. Но для успешной диагностики не менее важно знать, за счет какой фракции произошло такое нарушение.

Что такое фракции белков крови?

Чтобы разделить все белки крови на отдельные группы или фракции, плазму крови подвергают воздействию электрического поля.

При этом используется тот факт, что белки под воздействием электрического поля начинают передвигаться. Мало того, белки с разной молекулярной массой передвигаются с разной скоростью. Вот это и позволяет разделить их на отдельные фракции.

Этот метод называется методом электрофореза, а полученные результаты – фореграммой белков крови.

Для диагностики болезней имеет большое значение не только то, какие белки находятся в плазме, но и количественное соотношение разных фракций белков. Поэтому при исследовании белков крови определяют не только то, какие белки присутствуют в плазме определенного человека, но и процентное соотношение этих групп белков.

Итак, фракции белка — это разные классы белков плазмы. Фракции получают, разделив весь белок на группы с помощью электрофореза.

Сколько всего фракций?

В норме в плазме крови человека было обнаружено шесть фракций белка. Вот их перечень и нормальное процентное соотношение:

• преальбумины - 2-4%
• альбумины - 52-65%
• альфа1-глобулины - 2,5-5%
• альфа2-глобулины - 7-13%
• бета-глобулины - 8-14%
• гамма-глобулины - 12-22%

Три типа нарушений

При исследовании фракций белков крови можно обнаружить три типа нарушений:

Диспротеинемии

При этом нарушении в плазме крови присутствуют все фракции белка. Дополнительных или не нормальных фракций нет. Но нарушено процентное соотношение между фракциями белка.

Генетические дефекты синтеза белков

Обычно это выражается об отсутствии или резком снижении одной из фракций белка, что свидетельствует об определенных наследственных болезнях.

Парапротеинемии

Это появление в сыворотке крови не нормальных белков, что свидетельствует об определенных болезнях.

В следующей статье мы более подробно рассмотрим все эти нарушения.

Все статьи о крови и кровообращении

Здесь можно задать вопрос

Анализ крови на общий белок

В плазме крови человека содержится более чем сто разновидностей белков. Многие болезни влияют на количество общего белка и его качественный состав. Поэтому анализ крови на общий белок и на его фракции имеет большое диагностическое значение.

Что такое общий белок крови

Общий белок крови — это показатель, который указывает на общее количество всех разновидностей белка в плазме крови.

Общий белок состоит из двух основных видов белка — это альбумины и глобулины.

Нормальные показатели общего белка в анализах крови:

• у новорожденных до одного месяца - 46 - 86 г/л
• у детей от одного до двенадцати месяцев - 48 - 76 г/л
• у детей от одного года до шестнадцати лет - 60 - 80 г/л
• у взрослых - 65 - 85 г/л

Количество белка крови зависит от скорости его синтеза и скорости распада и выведения из организма.

Зачем нужен белок в крови

Белки крови выполняют многочисленные и важные функции:

• поддерживают постоянство объема крови, так как удерживают жидкость в сосудах и препятствуют бесконтрольному выходу ее в межклеточное пространство
• без белков невозможен процесс свертывания крови
• белки обеспечивает сохранность постоянства показателей кислотности крови (это белковый буфер крови)
• выполняют транспортную роль: соединяясь со многими веществами, осуществляют "перевозку" этих веществ по сосудистому руслу
• без белков невозможно формирование иммунитета
• поддерживают постоянство концентрации минералов в крови
• белки крови - это запас аминокислот в организме
• регулируют многие (если не все) процессы в организме, так как гормоны, ферменты и прочие биологически активные вещества - это белки

Источники общего белка крови

Производство белка происходит в клетках печени и в клетках ретикулоэндотелиальной системы.

С клетками печени все понятно.

Но что такое клетки ретикулоэндотелиальной системы?

Это устаревшее, но все еще широко используемое название. Сейчас эту систему принято называть моноцитарно-монофагальная система.

В эту систему, как следует из ее нового названия, входят клетки моноциты и производные моноцитов - тканевые макрофаги. Это клетки, способные к фагоцитозу, то есть к поглощению микроорганизмов, погибших клеток, опухолевых клеток и прочее.

Это клетки иммунной системы и они, кроме поглощения агрессивных элементов, производят биологически активные вещества, участвующие в иммунном ответе организма. А это тоже белки.

Это два основных источника белков крови. В небольших количествах белки синтезируются и другими органами. Например, эндокринными железами. Ведь эти железы синтезируют гормоны, которые тоже есть не что иное, как белки, которые поступают в кровь.

Гипопротеинемия

Гипопротеинемия — это низкое количество белка в анализе крови на общий белок.

Гипопротеинемия возникает в следующих случаях:

• при недостаточном поступлении белка в организм
• при повышенной потере белка
• при недостаточном синтезе белка в организме

Недостаточное поступление белка в организм:

• голодание
• длительная безбелковая диета

Повышенная потеря белка

• при болезнях почек (потеря белка с мочой)
• при кровопотерях (с кровью теряется и белок крови)
• при ожогах
• при злокачественных опухолях
• при сахарном диабете
• при накоплении свободной жидкости в брюшной полости (при асците)

Недостаточный синтез белка в организме

• при нарушении работы печени (при воспалении печени, циррозе, при поражении печени токсинами и прочее)
• при плохом всасывании белков в желудочно-кишечном тракте (панкреатиты, энтериты, энтероколиты)

Гиперпротеинемия

Гиперпротеинемия — это повышенная концентрация белков в анализе крови на общий белок.

Такое состояние часто наблюдается при потере кровью жидкости. 

При недостаточном количестве жидкости в крови:

• массивные, сочетанные травмы
• массивные ожоги
• холера
• длительный понос и рвота

При накоплении патологических белков

• это миеломная болезнь
• и болезнь Вальденстрема

Анализ крови на общий белок отражает состояние белкового обмена в организме и тяжесть его нарушения при разных болезнях.

Все статьи о крови и кровообращении

Здесь можно задать вопрос

Формы гемоглобина в крови человека

В норме имеются разные формы гемоглобина в крови человека. Кроме того, есть такие его разновидности, которых в крови быть не должно. Эта статья - о нормальных для человека формах гемоглобина.

Чем отличаются формы гемоглобина друг от друга?

Если вы читали мою статью "Строение и функции гемоглобина", то наверняка помните, что молекула этого вещества состоит из белковой части — глобина и небелковой части — гема.

Гем одинаков для всех разновидностей гемоглобина. А вот глобин, состоящий из четырех полипептидных цепей, очень изменчив. Разные по составу полипептидные цепи и разное их сочетание рождает множество форм этого вещества.

Нормальные для человека формы гемоглобина

Эмбриональный гемоглобин или гемоглобин E (HbE)

Эта форма транспортного белка появляется в крови уже на первой неделе жизни эмбриона. Через шесть — семь недель эмбриональная форма замещается фетальной.

Фетальный гемоглобин

Именно так называется разновидность гемоглобина, которая циркулирует в крови еще не родившегося человека почти весь период беременности. Доктора обозначают такой гемоглобин - HbF.

Это внутриутробная форма, которая более цепко связывает кислород, чем гемоглобин взрослого человека.

HbF обеспечивает перенос кислорода в организме плода вплоть до рождения. К моменту рождения HbF продолжает преобладать в крови маленького человека (его около 80%).

Но сразу же после рождения фетальная форма гемоглобина начинает усиленно распадаться и замещаться гемоглобином взрослого человека.

Многие из вас, наверное, слышали о желтухе новорожденных. О той желтухе, которая появляется у половины доношенных детей в первую неделю жизни. Это не болезнь, это нормальное состояние. И объясняется это состояние не чем иным, как усиленным распадом HbF.

Ведь при распаде гемоглобина образуется вещество желтого цвета — билирубин. Читайте об этом в статье: "Обмен гемоглобина в организме человека".

Циркулируя в крови новорожденного, билирубин придает желтый оттенок всему: коже, слизистым оболочкам, склерам маленького человека.

Взрослые формы гемоглобина в крови человека

Фетальный гемоглобин распадается, и на смену ему приходит новая форма. Это взрослая форма гемоглобина в крови человека. Ее доктора обозначают так: гемоглобин А или bA.

Но bA тоже неоднороден. В крови взрослого человека различают следующие его разновидности:

• A1 — 98%
• A2 — 2%
• A3 — форма, характерная для стареющих красных клеток крови
• A1c — гликированная форма

О том, что такое гликированный гемоглобин читайте в статье "Анализ крови на гликированный гемоглобин".

Другие формы

Циркулируя в крови взрослого человека и выполняя свои функции, гемоглобин претерпевает ряд изменений: то он присоединяет к себе кислород, то отщепляет его. Или связывает углекислый газ, но вскоре расстается с ним.

Оксигемоглобин

Это форма взрослого гемоглобина соединенная с кислородом. Такая разновидность обозначается HbO2. Именно в таком виде кислород транспортируется от легких к тканям организма. Поэтому HbO2 много в артериальной крови.

Карбгемоглобин или HbCO2

А это гемоглобин, который присоединил к себе углекислый газ и переносит его от клеток к легким. Больше всего HbCO2 находится в крови венозной.

Дезоксигемоглобин (HbH)

Эта та форма вещества, которая не имеет ни кислорода, ни углекислого газа. Кислород отдан клеткам, а углекислый газ присоединить не удалось. Или наоборот: углекислый газ отправлен в атмосферу, а кислорода не хватило.

Это тот гемоглобин, который некоторое время гоняет по кровеносному руслу порожняком. И такое случается. В норме эта форма гемоглобина в крови человека находится в очень небольшом количестве.

Итак, я закончила рассказ о нормальных формах гемоглобина, которые циркулируют в крови человека.

Все статьи о крови и кровообращении

Здесь можно задать вопрос

Обмен гемоглобина в организме человека

Обмен гемоглобина в организме человека состоит из двух процессов: из его синтеза и разрушения.

Процесс образования гемоглобина

Гемоглобин — это белок, который находится в клетках крови эритроцитах. Поэтому, в обычных условиях в здоровом организме гемоглобин производится там же, где образуются эритроциты. А эритроциты (в норме) образуются только в костном мозге.

И только при тяжелых анемиях, при выраженном недостатке эритроцитов и гемоглобина в организме эритроциты могут "рождаться" в других органах: в печени, в селезенке и лимфатических узлах.

Для синтеза гемоглобина необходимы следующие компоненты:

• железо
• глобин
• гем

О строении гемоглобина читайте в статье "Строение и функции гемоглобина".

Железо

Итак, обмен гемоглобина в организме человека начинается с всасывания из пищеварительного тракта в кровь железа. Для того чтобы организм мог синтезировать гемоглобин в достаточном количестве, он должен получать с пищей ежедневно 15-16 мг железа.

Железо всасывается в тонком кишечнике и, частично, в желудке. Но это только один источник железа.

Второй источник железа — это распавшиеся эритроциты. Эритроциты, как и всякие другие клетки, имеют определенный срок жизни. Прожив этот срок, они распадаются, а из распавшихся клеток освобождается железо.

За сутки из распавшихся старых эритроцитов освобождается около 26 мг железа и только 0,9 мг его выводится из организма. Остальное используется для синтеза нового гемоглобина.

Железо, попадая в кровь, с помощью специального транспортного белка переносится в костный мозг.

Учитывая особую важность гемоглобина, организм человека имеет постоянный запас железа. Только часть поступившего в кровь железа используется для синтеза гемоглобина. Большая его часть откладывается в печени и в селезенке "про запас". Эти органы — депо железа в организме человека.

Железо, предназначенное для хранения, соединяется с белком апоферритином. Образуется союз железа с белком или вещество ферритин. В таком виде и находится железо в печени и селезенке до того момента, когда возникнет в нем потребность.

Поэтому, в случае необходимости, организм может использовать и третий источник железа — запасы его, находящиеся в печени и селезенке.

Глобин

Глобин — это белковая часть молекулы гемоглобина. Синтезируется он из аминокислот, полученных с пищей и из тех, которые образуются при распаде эритроцита и гемоглобина.

Гем

85% синтеза гема происходит в клетках костного мозга. И только около 15% - в клетках печени.

Образование гема — это сложная цепь биохимических реакций. В результате этих реакций синтезируется протопорфирин, к которому присоединяется железо. А это уже готовый гем.

Процесс разрушения гемоглобина

Обмен гемоглобина в организме человека не ограничивается только его синтезом. Вторая часть этого процесса — разрушение гемоглобина.

Эритроциты живут 120 дней, после чего они подвергаются разрушению. При этом освобождается гемоглобин. Разрушение эритроцитов происходит в печени, селезенке и костном мозге.

От молекулы гемоглобина отсоединяется железо и белок глобин. И то, и другое почти полностью используется для синтеза нового гемоглобина и создания новых эритроцитов.

Процесс разрушения гема достаточно сложный, но для нас важно знать, что в результате этого разрушения образуется желчный пигмент биливердин.

С током крови биливердин попадает в печень, где восстанавливается до билирубина.

Билирубин — главный желчный пигмент человека. Образуется билирубин не только в печени, но и в селезенке. Но где бы ни образовался этот желчный пигмент, он обязательно вылавливается из крови клетками печени.

Клетки печени преобразуют и выделяют билирубин в желчные протоки, где он становится одним из компонентов желчи. (О составе и функциях желчи вы можете прочитать в статье "Функции желчи").

В составе желчи билирубин попадает в двенадцатиперстную кишку и дальше в тонкий и толстый кишечник.

В кишечнике он претерпевает ряд изменений и в конце концов выводится из кишечника во внешнюю среду вместе с калом.

Но, совершая долгое путешествие по кишечнику, измененный билирубин частично всасывается опять в кровеносное русло. Далее с кровью он попадает в почки, и выводится во внешнюю среду вместе с мочой.

Билирубин и те вещества, которые образуются из него: стеркобилиноген, стеркобилин, уробилиноген называются желчными пигментами. Именно они придают желто-коричневый цвет калу и моче.

Обмен гемоглобина в организме человека — процесс не только хорошо организованный, но и очень экономный. Ведь почти все, что получается при распаде состарившихся эритроцитов и гемоглобина, используется для синтеза нового гемоглобина.

Очень экономно расходуется железо и белки, входящие в состав гемоглобина. И только гем выводится из организма почти полностью.

Все статьи о крови и кровообращении

Здесь можно задать вопрос